房间隔缺损（Atrial Septal Defect，ASD）

房间隔缺损概述

房间隔缺损(Atrial Septal Defect，ASD)，是指在胚胎发育过程中（妊娠2-8周）由于宫内病毒感染、遗传因素等原因，房间隔的发育、吸收和融合出现异常，导致左右心房之间残留未闭的缺损，这个缺损增加了流经肺部的血液量，这种情况在出生时如存在，就是一种先天性心脏缺陷。小的房间隔缺损可能会被偶然发现，亦或一直未被关注，另一些则在婴儿期或幼儿期自行闭合。大的、长期存在的房间隔缺损会损害心脏和肺，也是成年人最常见的先天性心脏病之一，主要症状为劳力性呼吸困难，早期修复缺损可降低并发症的发生，缺损大、未及时治疗者预后较差；

　　

房间隔缺损流行病学

房间隔缺损约占所有先天性心脏病的10%。房间隔缺损是成年人中最常见的先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%-30%，女性较男性多见。房间隔缺损发病率在小儿先天性心脏病中排第二位。

房间隔缺损的分型

1.原发孔型缺损
也称为第一孔未闭型缺损，此型常发生在房间隔下部，常合并其他先天性心脏缺损
2.继发孔型缺损
也成为第二孔未闭型缺损，这是最常见的ASD类型。约占所有房间隔缺损的80%，常发生在房间隔上方中间部位，中心卵圆窝部位，也称作中央型房缺
3.静脉窦型缺损
又称为高位缺损，位于心房间隔的上部，上缘链接上腔静脉入口
4.冠状静脉窦部缺损
缺损位于冠状静脉窦上端与左心房之间，又称为无顶冠状静脉窦

房间隔缺损的症状

大多数出生时患有房间隔缺损的婴儿没有任何体征或症状，体征或症状可以在成年期开始。劳力性呼吸困难为主要表现，有些患者可因右室容量负荷过重而发生右心衰竭。

体征和症状包括：气短，呼吸急促，尤指运动时乏力；腿、脚或腹部肿胀；不规则心律（心律失常），心悸，听诊可听到心脏杂音。

房间隔缺损的诊断

体格检查、心脏听诊及如下试验室检查可确诊，房间隔缺损患者体征不明显时需要与正常生理情况鉴别：

辅助检查包括：心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查

房间隔缺损的治疗

儿童期房间隔缺损大多数会自行关闭，小的房间隔缺损不引起症状，可无需治疗；对于成人房间隔缺损，只要超声检查有右室容量负荷增加的证据，就应该尽早关闭缺损。

外科手术治疗：通过开胸手术，用心脏补片将有缺损的房间隔进行修补，从而达到纠正心脏结构异常、治疗房间隔缺损的目的。外科开胸手术存在：创伤大、痛苦多、住院时间长、需要气管插管麻醉、遗留终身癍痕等问题，尤其是对大年龄患者而言手术风险很大，目前少用；

药物治疗：房间隔缺损无法用药物修复，但可用药物减少房间隔缺损伴随的症状和体征，也可用药物降低术后并发症的风险，例如维持正常心律或降低血栓风险等。

介入治疗：与外科手术相比较，介入手术具有：住院时间短、创伤小、痛苦少、不需要气管插管麻醉、不遗留终身癍痕等优点，是目前首选的房间隔缺损治疗方法。

房间隔缺损封堵术：

在排除其他合并畸形、严格掌握指征的情况下，可通过房间隔缺损介入封堵术治疗房间隔缺损。中国房间隔缺损封堵术经验已趋于成熟，治疗条件和大小合适的房间隔缺损，成功率可达到100%。

房间隔缺损封堵术的适应证：

1.年龄>=3岁
2.继发孔型房缺直径>=5mm 伴右室容量负荷增加，<=30mm的左向右分流房间隔缺损
3.缺损边缘致上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离>=5mm，至房室瓣距离>=7mm
4.房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径；
5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形

房间隔缺损封堵术的禁忌证：
1.原发孔型房缺及静脉窦型房缺；
2.患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡；
3.感染性心内膜炎及出血性疾病患者；
4.伴有与房间隔缺损无关的严重心肌疾病或瓣膜疾病；
5.严重肺动脉高压导致右向左分流；
6.封堵器放置处存在血栓，导管插入处有静脉血栓形成；
7.近1个月内患有感染性疾病，或感染性疾病未能控制者；
8.左心耳或左心房血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房、左心房内隔膜或左心室发育不良；

房间隔缺损封堵术的术前准备：
1.做全面术前检查，评估患者的心脏和其他脏器功能；
2.对于年龄>50岁的患者，介入治疗前应做冠脉造影检查，以排除冠脉病变；
3.对于有房颤的患者，术前应检查左心房/左心耳是否合并血栓形成

房间隔缺损封堵术的手术步骤：
经皮房间隔缺损封堵术，是治疗先天性心脏病房间隔缺损的非外科手术治疗方法，即在局麻下，将治疗器械---房间隔缺损封堵器 通过输送装置经患者大腿根部的静脉系统送达至患者的心房内，并将该装置安全、稳固地释放于房间隔缺损处，并使其随着时间的推移，心内膜细胞沿着封堵器的网状结构逐渐内皮化，将植入的封堵器与患者固有房间隔结合在一起，从而达到纠正心房结构异常、根治房间隔缺损的目的。

房间隔缺损封堵术的术后并发症：

头痛/偏头痛、血栓栓塞、气体栓塞、残余分流、封堵器移位、脱落、穿刺部位血肿或股动静脉篓、心脏压塞、主动脉至右心房和左心房篓、心律失常、溶血。

先天性心脏病房间隔缺损经介入治疗后的注意事项：

(1)一般需要服用3-6个月的抗血栓药物，主要目的是避免封堵器与心内膜融合过程中的血栓形成，使心内膜更光滑地覆盖于封堵器表面；服用抗血栓药物期间应避免外科手术、外伤等，妇女在此期间月经时间及经血量均有可能增加，寻求各种治疗时应向医生讲明使用抗血栓药物的情况；

(2)有些患者在植入封堵器的初期会有少许不适的感觉，比如胸痛等，这是由于封堵器还没有与心内膜完全融合在一起，致使封堵器不能与心脏同步运动而给患者带来的不适感，随着时间的推移，这种感觉会减轻直至消失；

(3)先天性心脏病房间隔缺损介入治疗术后短期内，由于封堵器还没与心内膜生长牢固，应尽量避免剧烈咳嗽、长时间的嗝逆，避免封堵器的移位；

(4)由于封堵器的主要原材料是金属，故术后半年最好不进行核磁共振检查。

房间隔缺损预后

房间隔缺损预后一般较好；缺损较大者，尤其是未及时治疗者，易致心律失常，如心房颤动，还可发生肺动脉高压和心力衰竭，预后较差；原发孔型缺损预后更差。

部分房间隔缺损患者存在自愈可能：

1.三个月月龄下，小于3mm房缺患儿在1岁半内100%可自然闭合；
2.在1岁半内，缺损3-8mm者有80%以上可自然闭合；
3.缺损在8mm以上者，很少能自然闭合；

房间隔缺损患者日常生活管理
运动：无症状的房间隔缺损患者通常不需要限制活动或运动；有心力衰竭、心律失常、肺动脉高压等并发症的患者需要限制某些运动；房间隔缺损患者暴露在低气压或者高气压环境，如水下或高海拔地区，并发症风险可能增加。

预防感染：房间隔缺损患者需要注意保暖，避免受凉感冒，部分患者可出现感染性心内膜炎，若处于房间隔手术6个月内，或除房间隔缺损外还有其他心脏缺陷，应在进行手术前咨询医生，服用抗生素。

参考文献：

[1] 内科学 人民卫生出版社 2013

[2] 实用内科学 人民卫生出版社 2017

[3] Atrial Septal Defect – Symptoms and causes — Mayo Clinic